Moyamoya-Syndrom

Kurzbeschreibung des Krankheitsbilds:
Bei dem Moyamoya-Syndrom handelt es sich um ein seltenes, progredientes stenosierend zerebrovaskuläres Krankheitsbild, welches auch schon bei Kindern unter 18 Jahren auftreten kann. Charakteristisch ist die Ausbildung eines kollateralen Gefäßnetzes aufgrund eines Verschlusses von zerebralen Arterien.

Bei der juvenilen Form geht den transienten oder permanenten Defiziten oftmals eine Periode von Hyperventilation, Fieber oder aktiver körperlicher Betätigung voraus. In selteneren Fällen kann sich die Erstmanifestation aber auch auf Kopfschmerzattacken, die meist morgens auftreten und von Übelkeit begleitet werden, zerebrale Krampfanfälle (fokal oder primär generalisiert) oder unwillkürliche, meist choreiforme Bewegungsstörungen, welche durch körperliche Anspannung, emotionalen Stress oder Schreien auslösbar sind, beschränken.

Die klinischen Symptome können u.a. rezidivierende transitorisch ischämische Episoden sein. Nach der Diagnosesicherung ist eine gezielte neurochirurgische Revaskularisierungsoperation indiziert, wodurch die oftmals rezidivierenden ischämischen Insulte vermieden werden können.

Kurzbeschreibung der Methode:
Die Diagnose wird durch eine Angiographie oder MR-Angiographie gestellt.

Diagnose mit Wasser-PET CT mit Diamox-Challenge zur Bestimmung der Reservekapazität:
Die Untersuchung zur absoluten Darstellung des Blutflusses im Gehirn im Ruhezustand und nach medikamentös stimulierter Gefäßweitstellung ("Diamox/Acetazolamid-Challenge") ist das sogenannte Wasser PET CT. Bei dieser Untersuchung wird eine definierte Menge kurzzeitig radioaktives Wasser in das Blutsystem appliziert und somit kann die absolute Blutmenge im Gehirn für jedes Territorium bestimmt werden. Dies erfolgt sowohl im Ruhezustand und nach Medikamentengabe. Somit kann die cerebrale Perfusionsreserve absolut darstellt werden und an Hand dessen Gefäßterritorien mit benötigter Revaskularisation identifizieren.

Ggf. folgende Therapie: Chirurgische Revaskularisierung (Bypass-Operation), z. B. Anastomose zwischen A. temporalis superficialis und A. cerebri media.

Bei dem hochspezialisierten neurochirurgischen Eingriff handelt es sich um eine Anlage eines (EC-IC-)-Gefäß-Bypasses. Dabei wird eine operative Verbindung zwischen der Schläfenarterie (Arteria temporalis superficialis) und einer Hirnarterie (Arteria cerebri media) gelegt.

Textbaustein (erstellt auf Basis eines Einzelfalls):
Anhand der vorgelegten/mitgeteilten Unterlagen/Informationen ist nachvollziehbar, dass die beantragte Krankenhausbehandlung für einen Jugendlichen dieser Altersgruppe in einem hochspezialisierten Zentrum mit der Möglichkeit hochspezieller Diagnostik im Kinderspital Zürich (Schweiz) durchgeführt werden soll.

Nach Kenntnis des Medizinischen Dienstes Nordrhein steht für die Durchführung der beantragten Untersuchung in der Altersgruppe derzeit keine innerdeutsche Abteilung bzw. keine alternatives Behandlungsangebot für Kinder mit schwerwiegender Erkrankung in Deutschland zur Verfügung.

Eine Kostenerstattung vollstationärer Krankenhausbehandlung im Ausland nach § 13 SGB V setzt die vorherige Genehmigung der Krankenkasse voraus. Diese Zustimmung darf nur versagt werden, wenn die gleiche oder eine für den Versicherten ebenso wirksame, dem allgemein anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnisse entsprechende Behandlung einer Krankheit rechtzeitig bei einem Vertragspartner der Krankenkasse im Inland erlangt werden kann.

Für die Entscheidung über die Genehmigung einer Krankenhausbehandlung in anderen EWR-Staaten/der Schweiz sind neben medizinischen Aspekten insbesondere individuelle Bedürfnisse der Versicherten (z. B. Sprachprobleme, Nähe zur Familie), die die Behandlung positiv beeinflussen können, zu berücksichtigen.

Siehe auch Arbeitshilfe der SEG 4 und SEG 7 zur Begutachtung von Methoden im Krankenhaus im Ausland (Stand 04/2009).

Versicherte können Leistungsansprüche u. a. bei vorübergehendem Aufenthalt in einem anderen EWR-Staat oder in der Schweiz wahlweise auf Basis von zwei verschiedenen Rechtsgrundlagen geltend machen:

1. Als Sachleistung auf Basis des überstaatlichen Rechts im Rahmen der Verordnung (EWG) über soziale Sicherheit Nr. 1408/71 i.V. mit der Durchführungsverordnung Nr. 574/72
2. Als gezielt begehrte Auslandsbehandlung mit vorheriger Genehmigung gegen Vorlage des Vordrucks E 112 (Anmerkung: gilt auch für Krankenhausbehandlung).

Für erwachsene Patienten besteht in Nordrhein eine Behandlungmöglichkeit im Alfred Krupp Krankenhaus Essen.

Weitere Informationen:

• Horn, P; Vajkoczy, P; Schmiedeck, P (2001) Diagnostik und Therapie der Moyamoya-Erkrankung, Dtsch Arztebl 2001; 98(18): A-1190